Главная Хирургия Урология Психология Косметология Маммология Гинекология Диетология Педиатрия Наркология Реаниматология Анатомия ЛОР болезни Венерология
Логин:  
Пароль:
Красота Зубы Волосы Кожа Сердце Спорт Отношения Материнство Секс 50+ Йога роды Новости Термины
Популярное на сайте
Оздоровление
Нарушение слуха: выбор слухового аппарат

Нарушение слуха: выбор слухового аппарат

Количество слабослышащих, к сожалению, растет из год в года, и сегодня уже больше полмиллиарда людей используют слуховые аппараты. Это связано с окружающей нас средой, в которой каждый год увеличивается количество и интенсивность шума. А помимо
03.06.16

Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит - системное заболевание, которое принадлежит к группе иммунозависимых, с поражением аорты и ее ветвей и развитием частичной или полной их облитерации. Заболевание принадлежит к наиболее тяжёлым формам хронической сосудистой патологии. По данным некоторых авторов, неспецифический аортоартериит (НАА) встречается у 1-5% больных с сосудистой патологией. Несмотря на то, что абсолютное большинство описанных в мире случаев составляет несколько тысяч, заболевание считается относительно редким.

Неспецифический аортоартериит чаще встречается в Азии и странах латинской америки, однако он распространён повсеместно и не ограничен расовыми группами. В Японии болезнь обнаруживается при аутопсии в 0,33% случаев. По данным 22 тысяч аутопсий, частота регистрации НАА составляет в США 0,11%, в Норвегии - 0,27%, Пуэрто Рико - 0,65%, Мексике - 2,27%. В среднем (данные по 14 странам) неспецифический аортоартериит является причиной смерти в 0,61% случаев. Заболеваемость по разным данным составляет от 2,6 до 5,2 случаев на 1 млн. жителей за год. В связи с отсутствием достаточно чётких диагностических критериев его распространённость может быть недооценена. Некоторые авторы утверждают, что НАА не является таким редким заболеванием, каким его принято считать.

В основе поражения сосудистой стенки лежит Т-клеточный опосредованный иммунный воспалительный процесс, который характеризуется инфильтрацией внешней оболочек лимфоцитами и гранулоцитами с одновременной деструкцией эластичного каркаса, гладкомышечных клеток и завершается диффузным или нодулярным склерозом. По современным представлениям, в изменениях сосудистой стенки при НАА принимают участие несколько механизмов - повреждение эндотелия и локальное тромбообразование, отложения циркулирующих иммунных комплексов и появление антител к фосфолипидам, что осуществляет ингибирующее влияние на природные антикоагулянтные системы и ведёт к росту числа тромботических осложнений.

Совершенствование диагностики заболевания необходимо в связи с преимущественным поражением людей молодого и среднего возраста, их ранней инвалидизацией. Для НАА характерен хроническое многолетнее течение: быстропрогрессирующие формы заболевания с выраженными неспецифическими реакциями наблюдаются чаще у молодых людей (до 20 лет); в возрасте старше 30 лет заболевания нередко протекает латентно, без признаков воспаления. При природ ному течении примерно треть больных умирает, не дожив до 30-35 лет. По данным японских авторов, при наблюдении 64 больных НАА в течение 15 лет констатировано, что через 10 лет умерло 62 %, а к 15-летнему сроку - еще 20% пациентов, то есть летальность составила 82%. Несмотря на то, что история изучения НАА насчитывает более 100 лет, а клиническое описание заболевания сделано примерно 50 лет назад, диагноз до настоящего времени нередко устанавливается поздно, часто уже на стадии необратимых ишемических изменений, которые существенно ухудшают прогноз заболевания в целом. Трудности распознавания НАА обусловлены несколькими причинами:

  • относительной редкостью патологии;
  • частыми неспецифическими реакциями в ранние сроки заболевания, которые маскируют болезни;
  • возможностью вариантов развития заболевания, при которых типичные ишемические изменения сочетаются с иммуновоспалительными изменениями в органах в виде нефрита, диффузного поражения кишечника, или артериит сопровождается амилоидозом, саркоидозом;
  • сложными для диагностики случаями, при которых ведущими в клинической симптоматике становятся поражения органов (сердца, лёгких, сосудов головного мозга) при минимальных изменениях крупных артериальных стволов и аорты.

Установлено, что неспецифический аортоартериит в основном поражает аорту, а также крупные магистрали, которые отходят от неё. Внутриорганные сосуды и дистальные сегменты артерий нижних конечностей поражаются очень редко. Лишь у 10% больных НАА наблюдаются участки окклюзий магистральных артерий конечностей.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Клинические проявления неспецифического аортоартериита являются гетерогенными: от асимптоматических форм до катастрофических. Симптоматика заболевания характеризуется выраженным полиморфизмом, особенно на начальной стадии заболевания. Для неё характерны неспецифические симптомы, обусловленные системностью воспалительного процесса. Анализ начальных проявлений НАА показывает достаточно высокую частоту выявления ревматических признаков, что в определенной степени сближает данный патологический процесс с другими системными заболеваниями. Чаще всего встречаются артралгии, артриты с синовиитами, миалгии; реже - утренняя скованность. Их могут сопровождать: ирит, эписклерит, плеврит, лихорадка, перикардит, сыпь, болезненные узелки или язвы. Синовииты чаще всего встречаются у больных до 25 лет. Привлекает внимание достаточно высокая частота выявления болей в позвоночнике - до 28%. У 19% пациентов проявляется болезнь Рейно. Есть воспалительные изменения по данным анализа крови - анемия, увеличение СОЭ, положительная реакция на С-реактивный белок. Общевоспалительные симптомы встречаются у 72% пациентов. По данным А.Б. Сугралиева, на данной стадии заболевания более чем у 60% пациентов выставляются разные ревматологические диагнозы: ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит, болезнь Бюргера, гигантоклеточный артериит, анкилозирующий спондилит и полиартрит; реже - гипертоническая болезнь, туберкулёз, нейроциркуляторная дистония, врождённый порок сердца, синдром Рейтера. Более чем в 20% случаев у одного больного диагностируют два и более заболевания. Этот период предшествует или частично совпадает со стадией сосудистого воспаления, которая ведёт к формированию стеноза, окклюзии, дилатации или аневризм поражённых сосудов. На начальной стадии ошибочный диагноз устанавливается почти у всех больных. Интервал между началом заболевания и установлением диагноза составляет от нескольких месяцев до 31 года, в среднем 8,4 года. Важным симптомом, который возникает в острой стадии НАА и указывает на вовлечение в процесс стенки аорты и ее ветвей, является появление болей в проекции пораженных сосудов: характерные боли по ходу общих сонных артерий и брюшной аорты. Наиболее достоверными признаками, которые позволяют предположить наличие неспецифического аортоартериита на ранней стадии, является аускультативный шум над сонными артериями (в 70% случаев) и каротодиния, которая его сопровождает (15%). Проблема ранней диагностики этого заболевания остается открытой. Следует рекомендовать проведение ультразвуковой доплерографии, магнитно-резонансной томографии больным с лихорадкой, головокружением, периодическими нарушениями зрения, увеличением СОЭ.

Развитие в аорте и её проксимальных ветвях окклюзионно-стенотических поражений предопределяет четко выраженную картину, которая подтверждается данными физикального исследования, что позволяет почти со 100% вероятностью выставить правильный диагноз еще на амбулаторном этапе. Такими признаками являются отсутствие пульсации на артериях верхних конечностей, наличие градиента артериального давления на руках, наличие градиента давления между верхними и нижними конечностями, систолический шум над подключичными и (или) общими сонными артериями, систолический шум в эпигастральной области или слева по линии паравертебральной линии на уровне VIII-XII грудных позвонков, артериальная гипертензия, признаки воспаления (клинические и лабораторные).

Однако известно, что часто неспецифический аортоартериит не диагностируется своевременно и в тех случаях, когда окклюзия магистральных артерий сопровождается характерной клинической симптоматикой, которой не предоставляется соответствующего значения вследствие недостаточного знания клиники заболевания. Поздняя стадия характеризуется появлением синдромов, в основе которых лежат ишемические изменения в отдельных органах или тканях, которые обусловлены прогрессирующим стенозирующим поражением артерий, нередко их окклюзией. Среди сосудистых поражений чаще всего регистрируются стенозы (около 93% пациентов), реже - окклюзии (57%), дилатации (16%) и аневризмы (7%). Несмотря на наличие признаков выраженной артериальной обструкции, лишь некоторые больные жалуются на тяжёлые ишемические боли. Отсутствие последнего, вероятно, связано с тем, что артериальная обструкция при НАА возникает постепенно, параллельно с развитием коллатерального кровообращения.

Академиком А.В. Покровским было выделено 10 синдромов, из комбинации которых и состоит клиническая картина заболевания:

1. Синдром общевоспалительных реакций.

2. Синдром поражения ветвей дуги аорты (наблюдается у 74% пациентов). Клиническая картина состоит из ишемии головного мозга и верхних конечностей. Недостаточное кровоснабжение головного мозга способствует ортостатическому коллапсу. Возможны: головокружение, головная боль, расстройства памяти. Недостаточное кровоснабжение глаз вызывает нарушение зрения, особенно в вертикальном положении. Могут отмечаться переходящий амавроз, стойкая слепота в результате атрофии сетчатой оболочки и зрительного нерва, сужение полей зрения, помутнение хрусталика, атрофия радужной оболочки. Клиника ишемии верхних конечностей достаточно стёртая (онемение и слабость в руках, их похолодание и зябкость). Гангренозные изменения, как правило, отсутствуют, однако практически всегда отмечается отсутствие или ослабление пульсации на лучевых артериях. Трофические расстройства могут проявиться атрофией мышц кистей и предплечий.

3. Синдром стенозирования нисходящей аорты (коарктационный синдром). Встречается у 18% пациентов. Основной особенностью стенозирующего аортита нисходящей грудной аорты является наличие различных уровней артериального давления в верхней и нижней половине тела больного - гипертензии на верхних и гипотензии на нижних конечностях. Жалобы больного связаны с регионарной артериальной гипертензией верхней половины тела, нагрузкой на миокард, ишемией органов таза и нижних конечностей.

4. Синдром стенозирования брюшной аорты и вазоренальной гипертензии (встречается у 55% пациентов). Для этой локализации поражения характерна клиническая картина артериальной гипертензии, чаще злокачественной, которая трудно поддается медикаментозной коррекции и наблюдается, как правило, у больных молодого возраста. Другими причинами артериальной гипертензии могут быть дисфункция сонного каротидного синуса, ишемия мозговых центров, кальциноз, коарктация аорты и недостаточность клапанов аорты.

5. Синдром хронической абдоминальной ишемии. Клиническая картина складывается с триады симптомов: боль в животе, дисфункции кишечника и прогрессирующего похудания. Однако достаточно удовлетворительные коллатеральные возможности висцерального кровообращения (даже при окклюзии одной или двух висцеральных артерий) до определенного времени компенсируют достаточный артериальный кровоток, поэтому классическая триада симптомов наблюдается редко, а боль в животе - только у 9% пациентов, несмотря на то, что поражение висцеральных артерий достигает 25%.

6. Синдром стенозирования бифуркации брюшной аорты и подвздошных артерий (у 18% больных). Характерна классическая картина синдрома Лериша. Указанный синдром чаще наблюдается у мужчин.

7. Коронарный синдром отмечается у 10% пациентов, вместе с тем, частота истинного поражения коронарных артерий составляет 38%. В общем, кардиальные поражения включают в себя коронарные, клапанные и миокардиальные. Они в подавляющем большинстве случаев определяют прогноз заболевания. Коронарит при неспецифическом аортоартериите развивается в результате пролиферации интимы, фиброзных изменений всех оболочек сосудов, которые распространяются с аорты. Поражаются проксимальные отделы коронарных артерий. При этом их дистальные сегменты, как правило, нормального калибра, в них редко проявляются признаки артериита. Возможно формирование гигантских аневризм коронарных артерий.

8. Синдром недостаточности аортального клапана (встречается у 2-18% пациентов). Аортальная регургитация обусловлена несколькими факторами:

  • воспалением восходящей аорты с развитием дилатации, реже аневризмы последней;
  • непосредственным втягиванием в воспалительный процесс створок клапана с формированием аортальной недостаточности;
  • сочетанным поражением восходящей части аорты и аортального клапана.

Возможно развитие бактериального эндокардита на фоне аортального порока сердца.

9. Синдром поражения лёгочной артерии (возникает у 5-26,5% больных). В поражении лёгочной артерии при неспецифическом аортоартериите основную роль играет патологический процесс, который вызывает изменения в магистральных артериях большого круга кровообращения. Лишь в части случаев склеротические изменения лёгочных сосудов можно объяснить гипертензией в малом круге кровообращения. Основными клиническими проявлениями лёгочного васкулита является нарастающая одышка, признаки перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ, систолический шум над лёгочной артерией, и повышение в ней давления.

10. Синдром развития аневризмы аорты (встречается у 10% больных). Клиника аневризмы аорты типичная: наличие пульсирующего образования в животе, боли без чёткой локализации, которые иррадиируют в спину, а также симптомы сдавления окружающих органов, которые, однако, не всегда выражены.

Трактовка поражения почек при НАА не всегда представляется простой. Наиболее часто оно обусловлено сосудистой патологией, которая осложняется реноваскулярной артериальной гипертензией. Менее известно о развитии иммунокомплексного мезангиопролиферативного гломерулонефрита и амилоидоза в рамках НАА. Амилоидоз развивается через несколько лет (до 10 лет) от начала НАА. Ход аортоартериита, который осложняется развитием амилоидоза, тяжелый, с ура дению, как правило, нескольких систем.

Неспецифический аортоартериит может сочетаться с болезнью Крона и неспецифическим язвенным колитом. Данную комбинацию пытаются объяснить единственным механизмом развития гранулематозоного васкулита vasa vasorum.

Как правило, наблюдается комбинация двух, трёх, а иногда и большего количества синдромов, что может создавать определенные трудности в установлении истинной распространённости патологического процесса.

Лечение неспецифического аортоартериита

Лечение неспецифического аортоартериита зависит от нескольких факторов: стадии заболевания, тяжести ишемических нарушений, функционального состояния жизненно важных органов. Основными задачами консервативного лечения являются:

  • воздействие на активность иммунного процесса и нарушенную гемодинамику;
  • лечение ишемических осложнений;
  • коррекция артериальной гипертонии, сердечной недостаточности.

В острой фазе заболевания, - когда наблюдается лихорадка, миалгии, диспротеинемия, увеличение СОЭ, - в связи с представлением об иммунном генезе НАА, применяется сочетанная терапия иммунодепрессантами (глюкокортикостероидами и цитостатиками).

Хирургическое лечение назначается при реноваскулярной гипертонии, коарктации аорты, стенозе венечных артерий, признаках ишемии головного мозга, органов брюшной полости и конечностей.

Течение неспецифического аортоартериита в большинстве случаев длительное, многолетнее. Быстро прогрессирующие формы заболевания чаще наблюдаются в молодом возрасте (до 20 лет). Значительное влияние на продолжительность жизни при НАА оказывают развившиеся осложнения (артериальная гипертония, сердечная недостаточность, инсульт, амилоидоз, ретинопатия).

Источник: Е.М. Нейко, Р.И. Яцишин, Н.Н. Багрий "Современные клинические аспекты неспецифического аортоартериита"



Коарктация аорты

Коарктация аорты - врождённый порок сердца, характеризующийся сужением перешейка аорты. Сужение (стеноз) обычно располагается в аорте сразу после отхождения от неё левой подключичной артерии, но аорта может быть сужена и на других уровнях. У плода именно в перешейке имеется сужение аорты, но после рождения оно обычно исчезает. Сохранение сужения и составляет сущность коарктации аорты. Иногда сужение настолько значительно, что просвет аорты закрывается (атрезия). Кровообращение в этих случаях остаётся возможным потому, что создаются анастомозы - коллатерали (обходные пути), соединяющие артерии верхней и нижней половины туловища.

Коарктация аорты проявляется вполне характерными признаками. Одним из основных признаков является повышение артериального давления в артериях верхней половины тела, в том числе в плечевой артерии, и понижение давления крови в артериях нижней половины тела, в том числе артериях голени и бедра. Разница в уровне артериального давления зависит от того, что создаётся компенсаторный подъём давлением перед участком сужения аорты и снижение его в отделах и ответвлениях аорты, находящихся ниже стеноза. Разницу можно определить и путём ощупывания пульса: на лучевой артерии пульс напряжённый и полный, на артериях ног - слабый и малый.

Вторым признаком коарктации аорты наличие коллатералей - обходных путей кровотока - либо в виде определяемых глазом увеличенных в объёме пульсирующих межрёберных артерий, либо в виде бухтообразных неровностей контуров рёбер, возникающих от сдавливания костной ткани этими артериями.

Третьим характерным признаком коарктации аорты является сосудистый шум в области нисходящей части грудной аорты, слышимый спереди и сзади. Он проводится на сосуды шеи и межлопаточное пространство. Особенно хорошо шум регистрируется при исследовании акустическим зондом, введённым в пищевод. Этот шум имеет систолический или систоло-диастолический характер. При ангиокардиографии определяется не только уровень, но и протяжённость суженного участка аорты, а также степень стеноза.

Коарктация аорты может долго не давать сколь-нибудь заметных осложнений. Люди с этой аномалией долго не чувствуют себя больными, признаки коарктации значительно не проявляются. Однако могут наступить тяжёлые последствия порока, среди которых на первом месте стоит инсульт головного мозга на почве артериальной гипертонии, а также раннее развитие атеросклероза аорты и коронарных артерий. Нарушение коронарного кровообращения на этой почве может вызвать соответствующую симптоматику (см. Симптомы ишемии), хотя и очень редко. Кроме того, возможны кровотечения вследствие разрыва коллатералей. Декомпенсация по левожелудочковому типу наблюдается как исключение.

Коарктация аорты устраняется хирургическим путём. Операция заключается в резекции суженного отрезка аорты и сшивании концов аорты. Если же иссечённый участок имеет большие размеры, то он восполняется искусственным протезом или гомотрансплантантом. Операция восстанавливает ток крови по аорте и кровообращение в нижней половине туловища и ногах. Артериальная гипертония чаще всего исчезает, хотя не всегда (вследствие развившихся изменений в почках). Операцию рекомендуют делать в возрасте 20-30 лет, поскольку позже возникают уже вторичные изменения, уменьшающие её эффективность.



Коарктация аорты

Коарктация аорты - врождённый порок сердца, характеризующийся сужением перешейка аорты. Сужение (стеноз) обычно располагается в аорте сразу после отхождения от неё левой подключичной артерии, но аорта может быть сужена и на других уровнях. У плода именно в перешейке имеется сужение аорты, но после рождения оно обычно исчезает. Сохранение сужения и составляет сущность коарктации аорты. Иногда сужение настолько значительно, что просвет аорты закрывается (атрезия). Кровообращение в этих случаях остаётся возможным потому, что создаются анастомозы - коллатерали (обходные пути), соединяющие артерии верхней и нижней половины туловища.

Коарктация аорты проявляется вполне характерными признаками. Одним из основных признаков является повышение артериального давления в артериях верхней половины тела, в том числе в плечевой артерии, и понижение давления крови в артериях нижней половины тела, в том числе артериях голени и бедра. Разница в уровне артериального давления зависит от того, что создаётся компенсаторный подъём давлением перед участком сужения аорты и снижение его в отделах и ответвлениях аорты, находящихся ниже стеноза. Разницу можно определить и путём ощупывания пульса: на лучевой артерии пульс напряжённый и полный, на артериях ног - слабый и малый.

Вторым признаком коарктации аорты наличие коллатералей - обходных путей кровотока - либо в виде определяемых глазом увеличенных в объёме пульсирующих межрёберных артерий, либо в виде бухтообразных неровностей контуров рёбер, возникающих от сдавливания костной ткани этими артериями.

Третьим характерным признаком коарктации аорты является сосудистый шум в области нисходящей части грудной аорты, слышимый спереди и сзади. Он проводится на сосуды шеи и межлопаточное пространство. Особенно хорошо шум регистрируется при исследовании акустическим зондом, введённым в пищевод. Этот шум имеет систолический или систоло-диастолический характер. При ангиокардиографии определяется не только уровень, но и протяжённость суженного участка аорты, а также степень стеноза.

Коарктация аорты может долго не давать сколь-нибудь заметных осложнений. Люди с этой аномалией долго не чувствуют себя больными, признаки коарктации значительно не проявляются. Однако могут наступить тяжёлые последствия порока, среди которых на первом месте стоит инсульт головного мозга на почве артериальной гипертонии, а также раннее развитие атеросклероза аорты и коронарных артерий. Нарушение коронарного кровообращения на этой почве может вызвать соответствующую симптоматику (см. Симптомы ишемии), хотя и очень редко. Кроме того, возможны кровотечения вследствие разрыва коллатералей. Декомпенсация по левожелудочковому типу наблюдается как исключение.

Коарктация аорты устраняется хирургическим путём. Операция заключается в резекции суженного отрезка аорты и сшивании концов аорты. Если же иссечённый участок имеет большие размеры, то он восполняется искусственным протезом или гомотрансплантантом. Операция восстанавливает ток крови по аорте и кровообращение в нижней половине туловища и ногах. Артериальная гипертония чаще всего исчезает, хотя не всегда (вследствие развившихся изменений в почках). Операцию рекомендуют делать в возрасте 20-30 лет, поскольку позже возникают уже вторичные изменения, уменьшающие её эффективность.



Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит - системное заболевание, которое принадлежит к группе иммунозависимых, с поражением аорты и ее ветвей и развитием частичной или полной их облитерации. Заболевание принадлежит к наиболее тяжёлым формам хронической сосудистой патологии. По данным некоторых авторов, неспецифический аортоартериит (НАА) встречается у 1-5% больных с сосудистой патологией. Несмотря на то, что абсолютное большинство описанных в мире случаев составляет несколько тысяч, заболевание считается относительно редким.

Неспецифический аортоартериит чаще встречается в Азии и странах латинской америки, однако он распространён повсеместно и не ограничен расовыми группами. В Японии болезнь обнаруживается при аутопсии в 0,33% случаев. По данным 22 тысяч аутопсий, частота регистрации НАА составляет в США 0,11%, в Норвегии - 0,27%, Пуэрто Рико - 0,65%, Мексике - 2,27%. В среднем (данные по 14 странам) неспецифический аортоартериит является причиной смерти в 0,61% случаев. Заболеваемость по разным данным составляет от 2,6 до 5,2 случаев на 1 млн. жителей за год. В связи с отсутствием достаточно чётких диагностических критериев его распространённость может быть недооценена. Некоторые авторы утверждают, что НАА не является таким редким заболеванием, каким его принято считать.

В основе поражения сосудистой стенки лежит Т-клеточный опосредованный иммунный воспалительный процесс, который характеризуется инфильтрацией внешней оболочек лимфоцитами и гранулоцитами с одновременной деструкцией эластичного каркаса, гладкомышечных клеток и завершается диффузным или нодулярным склерозом. По современным представлениям, в изменениях сосудистой стенки при НАА принимают участие несколько механизмов - повреждение эндотелия и локальное тромбообразование, отложения циркулирующих иммунных комплексов и появление антител к фосфолипидам, что осуществляет ингибирующее влияние на природные антикоагулянтные системы и ведёт к росту числа тромботических осложнений.

Совершенствование диагностики заболевания необходимо в связи с преимущественным поражением людей молодого и среднего возраста, их ранней инвалидизацией. Для НАА характерен хроническое многолетнее течение: быстропрогрессирующие формы заболевания с выраженными неспецифическими реакциями наблюдаются чаще у молодых людей (до 20 лет); в возрасте старше 30 лет заболевания нередко протекает латентно, без признаков воспаления. При природ ному течении примерно треть больных умирает, не дожив до 30-35 лет. По данным японских авторов, при наблюдении 64 больных НАА в течение 15 лет констатировано, что через 10 лет умерло 62 %, а к 15-летнему сроку - еще 20% пациентов, то есть летальность составила 82%. Несмотря на то, что история изучения НАА насчитывает более 100 лет, а клиническое описание заболевания сделано примерно 50 лет назад, диагноз до настоящего времени нередко устанавливается поздно, часто уже на стадии необратимых ишемических изменений, которые существенно ухудшают прогноз заболевания в целом. Трудности распознавания НАА обусловлены несколькими причинами:

  • относительной редкостью патологии;
  • частыми неспецифическими реакциями в ранние сроки заболевания, которые маскируют болезни;
  • возможностью вариантов развития заболевания, при которых типичные ишемические изменения сочетаются с иммуновоспалительными изменениями в органах в виде нефрита, диффузного поражения кишечника, или артериит сопровождается амилоидозом, саркоидозом;
  • сложными для диагностики случаями, при которых ведущими в клинической симптоматике становятся поражения органов (сердца, лёгких, сосудов головного мозга) при минимальных изменениях крупных артериальных стволов и аорты.

Установлено, что неспецифический аортоартериит в основном поражает аорту, а также крупные магистрали, которые отходят от неё. Внутриорганные сосуды и дистальные сегменты артерий нижних конечностей поражаются очень редко. Лишь у 10% больных НАА наблюдаются участки окклюзий магистральных артерий конечностей.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Клинические проявления неспецифического аортоартериита являются гетерогенными: от асимптоматических форм до катастрофических. Симптоматика заболевания характеризуется выраженным полиморфизмом, особенно на начальной стадии заболевания. Для неё характерны неспецифические симптомы, обусловленные системностью воспалительного процесса. Анализ начальных проявлений НАА показывает достаточно высокую частоту выявления ревматических признаков, что в определенной степени сближает данный патологический процесс с другими системными заболеваниями. Чаще всего встречаются артралгии, артриты с синовиитами, миалгии; реже - утренняя скованность. Их могут сопровождать: ирит, эписклерит, плеврит, лихорадка, перикардит, сыпь, болезненные узелки или язвы. Синовииты чаще всего встречаются у больных до 25 лет. Привлекает внимание достаточно высокая частота выявления болей в позвоночнике - до 28%. У 19% пациентов проявляется болезнь Рейно. Есть воспалительные изменения по данным анализа крови - анемия, увеличение СОЭ, положительная реакция на С-реактивный белок. Общевоспалительные симптомы встречаются у 72% пациентов. По данным А.Б. Сугралиева, на данной стадии заболевания более чем у 60% пациентов выставляются разные ревматологические диагнозы: ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит, болезнь Бюргера, гигантоклеточный артериит, анкилозирующий спондилит и полиартрит; реже - гипертоническая болезнь, туберкулёз, нейроциркуляторная дистония, врождённый порок сердца, синдром Рейтера. Более чем в 20% случаев у одного больного диагностируют два и более заболевания. Этот период предшествует или частично совпадает со стадией сосудистого воспаления, которая ведёт к формированию стеноза, окклюзии, дилатации или аневризм поражённых сосудов. На начальной стадии ошибочный диагноз устанавливается почти у всех больных. Интервал между началом заболевания и установлением диагноза составляет от нескольких месяцев до 31 года, в среднем 8,4 года. Важным симптомом, который возникает в острой стадии НАА и указывает на вовлечение в процесс стенки аорты и ее ветвей, является появление болей в проекции пораженных сосудов: характерные боли по ходу общих сонных артерий и брюшной аорты. Наиболее достоверными признаками, которые позволяют предположить наличие неспецифического аортоартериита на ранней стадии, является аускультативный шум над сонными артериями (в 70% случаев) и каротодиния, которая его сопровождает (15%). Проблема ранней диагностики этого заболевания остается открытой. Следует рекомендовать проведение ультразвуковой доплерографии, магнитно-резонансной томографии больным с лихорадкой, головокружением, периодическими нарушениями зрения, увеличением СОЭ.

Развитие в аорте и её проксимальных ветвях окклюзионно-стенотических поражений предопределяет четко выраженную картину, которая подтверждается данными физикального исследования, что позволяет почти со 100% вероятностью выставить правильный диагноз еще на амбулаторном этапе. Такими признаками являются отсутствие пульсации на артериях верхних конечностей, наличие градиента артериального давления на руках, наличие градиента давления между верхними и нижними конечностями, систолический шум над подключичными и (или) общими сонными артериями, систолический шум в эпигастральной области или слева по линии паравертебральной линии на уровне VIII-XII грудных позвонков, артериальная гипертензия, признаки воспаления (клинические и лабораторные).

Однако известно, что часто неспецифический аортоартериит не диагностируется своевременно и в тех случаях, когда окклюзия магистральных артерий сопровождается характерной клинической симптоматикой, которой не предоставляется соответствующего значения вследствие недостаточного знания клиники заболевания. Поздняя стадия характеризуется появлением синдромов, в основе которых лежат ишемические изменения в отдельных органах или тканях, которые обусловлены прогрессирующим стенозирующим поражением артерий, нередко их окклюзией. Среди сосудистых поражений чаще всего регистрируются стенозы (около 93% пациентов), реже - окклюзии (57%), дилатации (16%) и аневризмы (7%). Несмотря на наличие признаков выраженной артериальной обструкции, лишь некоторые больные жалуются на тяжёлые ишемические боли. Отсутствие последнего, вероятно, связано с тем, что артериальная обструкция при НАА возникает постепенно, параллельно с развитием коллатерального кровообращения.

Академиком А.В. Покровским было выделено 10 синдромов, из комбинации которых и состоит клиническая картина заболевания:

1. Синдром общевоспалительных реакций.

2. Синдром поражения ветвей дуги аорты (наблюдается у 74% пациентов). Клиническая картина состоит из ишемии головного мозга и верхних конечностей. Недостаточное кровоснабжение головного мозга способствует ортостатическому коллапсу. Возможны: головокружение, головная боль, расстройства памяти. Недостаточное кровоснабжение глаз вызывает нарушение зрения, особенно в вертикальном положении. Могут отмечаться переходящий амавроз, стойкая слепота в результате атрофии сетчатой оболочки и зрительного нерва, сужение полей зрения, помутнение хрусталика, атрофия радужной оболочки. Клиника ишемии верхних конечностей достаточно стёртая (онемение и слабость в руках, их похолодание и зябкость). Гангренозные изменения, как правило, отсутствуют, однако практически всегда отмечается отсутствие или ослабление пульсации на лучевых артериях. Трофические расстройства могут проявиться атрофией мышц кистей и предплечий.

3. Синдром стенозирования нисходящей аорты (коарктационный синдром). Встречается у 18% пациентов. Основной особенностью стенозирующего аортита нисходящей грудной аорты является наличие различных уровней артериального давления в верхней и нижней половине тела больного - гипертензии на верхних и гипотензии на нижних конечностях. Жалобы больного связаны с регионарной артериальной гипертензией верхней половины тела, нагрузкой на миокард, ишемией органов таза и нижних конечностей.

4. Синдром стенозирования брюшной аорты и вазоренальной гипертензии (встречается у 55% пациентов). Для этой локализации поражения характерна клиническая картина артериальной гипертензии, чаще злокачественной, которая трудно поддается медикаментозной коррекции и наблюдается, как правило, у больных молодого возраста. Другими причинами артериальной гипертензии могут быть дисфункция сонного каротидного синуса, ишемия мозговых центров, кальциноз, коарктация аорты и недостаточность клапанов аорты.

5. Синдром хронической абдоминальной ишемии. Клиническая картина складывается с триады симптомов: боль в животе, дисфункции кишечника и прогрессирующего похудания. Однако достаточно удовлетворительные коллатеральные возможности висцерального кровообращения (даже при окклюзии одной или двух висцеральных артерий) до определенного времени компенсируют достаточный артериальный кровоток, поэтому классическая триада симптомов наблюдается редко, а боль в животе - только у 9% пациентов, несмотря на то, что поражение висцеральных артерий достигает 25%.

6. Синдром стенозирования бифуркации брюшной аорты и подвздошных артерий (у 18% больных). Характерна классическая картина синдрома Лериша. Указанный синдром чаще наблюдается у мужчин.

7. Коронарный синдром отмечается у 10% пациентов, вместе с тем, частота истинного поражения коронарных артерий составляет 38%. В общем, кардиальные поражения включают в себя коронарные, клапанные и миокардиальные. Они в подавляющем большинстве случаев определяют прогноз заболевания. Коронарит при неспецифическом аортоартериите развивается в результате пролиферации интимы, фиброзных изменений всех оболочек сосудов, которые распространяются с аорты. Поражаются проксимальные отделы коронарных артерий. При этом их дистальные сегменты, как правило, нормального калибра, в них редко проявляются признаки артериита. Возможно формирование гигантских аневризм коронарных артерий.

8. Синдром недостаточности аортального клапана (встречается у 2-18% пациентов). Аортальная регургитация обусловлена несколькими факторами:

  • воспалением восходящей аорты с развитием дилатации, реже аневризмы последней;
  • непосредственным втягиванием в воспалительный процесс створок клапана с формированием аортальной недостаточности;
  • сочетанным поражением восходящей части аорты и аортального клапана.

Возможно развитие бактериального эндокардита на фоне аортального порока сердца.

9. Синдром поражения лёгочной артерии (возникает у 5-26,5% больных). В поражении лёгочной артерии при неспецифическом аортоартериите основную роль играет патологический процесс, который вызывает изменения в магистральных артериях большого круга кровообращения. Лишь в части случаев склеротические изменения лёгочных сосудов можно объяснить гипертензией в малом круге кровообращения. Основными клиническими проявлениями лёгочного васкулита является нарастающая одышка, признаки перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ, систолический шум над лёгочной артерией, и повышение в ней давления.

10. Синдром развития аневризмы аорты (встречается у 10% больных). Клиника аневризмы аорты типичная: наличие пульсирующего образования в животе, боли без чёткой локализации, которые иррадиируют в спину, а также симптомы сдавления окружающих органов, которые, однако, не всегда выражены.

Трактовка поражения почек при НАА не всегда представляется простой. Наиболее часто оно обусловлено сосудистой патологией, которая осложняется реноваскулярной артериальной гипертензией. Менее известно о развитии иммунокомплексного мезангиопролиферативного гломерулонефрита и амилоидоза в рамках НАА. Амилоидоз развивается через несколько лет (до 10 лет) от начала НАА. Ход аортоартериита, который осложняется развитием амилоидоза, тяжелый, с ура дению, как правило, нескольких систем.

Неспецифический аортоартериит может сочетаться с болезнью Крона и неспецифическим язвенным колитом. Данную комбинацию пытаются объяснить единственным механизмом развития гранулематозоного васкулита vasa vasorum.

Как правило, наблюдается комбинация двух, трёх, а иногда и большего количества синдромов, что может создавать определенные трудности в установлении истинной распространённости патологического процесса.

Лечение неспецифического аортоартериита

Лечение неспецифического аортоартериита зависит от нескольких факторов: стадии заболевания, тяжести ишемических нарушений, функционального состояния жизненно важных органов. Основными задачами консервативного лечения являются:

  • воздействие на активность иммунного процесса и нарушенную гемодинамику;
  • лечение ишемических осложнений;
  • коррекция артериальной гипертонии, сердечной недостаточности.

В острой фазе заболевания, - когда наблюдается лихорадка, миалгии, диспротеинемия, увеличение СОЭ, - в связи с представлением об иммунном генезе НАА, применяется сочетанная терапия иммунодепрессантами (глюкокортикостероидами и цитостатиками).

Хирургическое лечение назначается при реноваскулярной гипертонии, коарктации аорты, стенозе венечных артерий, признаках ишемии головного мозга, органов брюшной полости и конечностей.

Течение неспецифического аортоартериита в большинстве случаев длительное, многолетнее. Быстро прогрессирующие формы заболевания чаще наблюдаются в молодом возрасте (до 20 лет). Значительное влияние на продолжительность жизни при НАА оказывают развившиеся осложнения (артериальная гипертония, сердечная недостаточность, инсульт, амилоидоз, ретинопатия).

Источник: Е.М. Нейко, Р.И. Яцишин, Н.Н. Багрий "Современные клинические аспекты неспецифического аортоартериита"



Аортит

Аортит - воспалительное поражение аорты разной природы. Это хроническое заболевание, часто долгое время протекающее бессимптомно. Обычно клинически распознаются поражения грудной аорты, много реже – брюшной.

В зависимости от происхождения можно выделить несколько форм заболевания:
Септический аортит (aortitis septica lenta) напоминающий по своему течению endocartitis septica lenta, вызываемый стрептококковой инфекцией, образующий язвенные изменения в интиме (но иногда поражающий и мышечную оболочку); он дает так называемые мелкие аневризмы аорты.
Ревматический аортит - форма, сопутствующая другим локализациям ревматизма и обычно не распознаваемая.
Другие аллергические поражения аорты, входящие в клинико-морфологическую картину болезни Такаяси, системных коллагенозов.
Сифилитический аортит - заболевание аорты, наиболее часто встречающееся и имеющее до сих пор важное клиническое значение.

Долгое время патологоанатомические изменения в аорте при сифилисе не отделяли от артериосклеротических.

Среди висцерального сифилиса аортит является наиболее частой формой. Сифилитический аортит в настоящее время занимает незначительное место среди всех заболеваний. Встречается он у пожилых людей чаще у мужчин. Срок между заражением сифилисом и клиническими проявлениями аортита в среднем равен 18 годам.

Бледные спирохеты, попадая в организм тем или иным путем, отчасти задерживаются в месте проникновения, но также поступают в кровоток и разносятся по разным тканям (генерализация). После первичного и вторичного периодов болезни сифилис переходит в третичный период (См. Третичный сифилис) - период фиксации спирохет в «дремлющем» состоянии в органах. В ответ на них при общем иммунитете и местной аллергизации развивается воспалительный процесс в этих органах, в том числе в стенке аорты. Большая частота поражения аорты по сравнению с другими органами, вероятно, определяется интенсивностью кровообращения.

Симптомы сифилитического аортита

Клиническая картина сифилитичесного аортита богата проявлениями. Впрочем, длительное время болезнь может протекать совершенно скрыто.

Первой жалобой, которая зависит от данной болезни, обычно служит боль в груди. Различают по крайней мере два типа болей: один тип болей, полностью соответствует тем, которые наблюдаются при грудной жабе (См. Стенокардия); другой - аортальгия; он отличается от первого более длительным характером, локализацией в области рукоятки грудины; нередко это скорее чувство давления или ощущение неловкости в груди, иногда ощущение жжения в горле и области шеи.

Можно с достаточным основанием полагать, что первые ангинозные боли зависят от сужения устьев коронарных артерий (или от сопутствующего аортиту атеросклероза коронарных артерий), в то время как боли второго типа, аортальгические, зависят от самого поражения аорты, особенно её адвентиции, богатой нервными окончаниями. Из других субъективных проявлений болезни, сравнительно ранних, можно отметить нервные нарушения (отчасти зависящие от одновременного, столь частого при сифилисе, поражения нервной системы).

При осмотре часто выявляется необычно выраженная пульсация аорты в яремной ямке, а иногда сотрясение стенки грудной клетки. На груди иногда наблюдается сеть расширенных подкожных вен вследствие сдавления полых вен. При перкуссии зона тупости над рукояткой грудины расширяется обычно вправо, а иногда и влево. При аускультации во втором межребрье справа у грудины определяется усиленный металлического характера второй тон в результате ригидности стенок аорты и расширения её просвета. Одновременно во многих случаях выслушивается и систолический шум, возникающий в результате расширения аорты и шероховатости ее стенок. Если имеется аортальная клапанная недостаточность, в этом же месте выслушивается и типичный диастолический шум. Границы сердечной тупости при этом могут соответственно изменяться.

Важные симптомы определяются при исследовании пульса и артериального давления. Пульс при аортите иногда оказывается разным на обеих руках (так называемый pulsus differens); справа он обычно меньшего наполнения, вследствие сужения ствола безымянной артерии в результате фиброза аорты в месте его отхождения. Пульс имеет подскакивающий характер.

Следует упомянуть, что недостаточность аортального клапана сифилитического происхождения редко сопровождается выраженным снижением диастолического давления, что типично для её эндокардитических форм.

Заслуживает внимания феномен, описанный Сиротининым и Куковеровым: появление систолического шума на грудине при поднятии вверх рук. Уменьшение наполнения пульса на правой руке также иногда определяется только при поднятии руки (симптом Глинчикова). Оба явления зависят от более значительного смещения в груди магистральных сосудов при аортите по сравнению с нормой.

Ряд диагностических признаков дает и определение кожной болевой чувствительности при аортите (например, повышение ее в месте прикрепления к грудине II ребра).

Особенно важны данные рентгенологического исследования аорты. Обычно определяется расширение ее тени главным образом в восходящем отделе. Оно может быть диффузным, но более характерно расширение тени аорты на определенном участке, часто мешотчатого вида – аневризма. Стенка аорты в пораженных участках усиленно пуль­сирует, что особенно хорошо видно при рентгенокимографии. При значительном мешотчатом расширении аорты (аневризме) усиления амплитуды пульсации ее тени может и не быть, если мешок заполнен тромботическими массами. Сердце при аортите может при рентгенологическом просвечивании казаться по сравнению с широкой тенью аорты небольшим; оно имеет аортальную конфигурацию. При вовлечении в болезненный процесс коронарной системы или аортальных клапанов размеры сердечной тени увеличиваются.

Электрокардиографические изменения при аортите также целиком определяются отмеченными коронарными и клапанными осложнениями. Аортит сопровождается иногда длительной субфебрильной температурой и ускорением реакции оседания эритроцитов (РОЭ). Морфологический состав крови при этом не изменяется. Реакция Вассермана положительна в среднем в 3/4 случаев болезни.

Лечение сифилитического аортита

Главной целью лечения является прекращение активного инфекционного процесса и уменьшение воспалительных изменений с переводом их в стадию фиброза. Применение специфической противосифилитической терапии требует некоторой осторожности: необходимо избегать возникающей в начале курса реакции обострения, что может усилить, коронарные нарушения, в частности стенокардию. Лечение обычно начинают с препаратов йода, ртути и висмута (последние не назначают больным с заболеваниями желудочно-кишечного тракта и с почечной недостаточностью).

Сначала проводят пробный курс биотовской микстуры по 1 столовой ложке 3 раза в день на протяжении 2-4 недель, потом переходят на впрыскивание препаратов висмута (в виде бийохинола по 2 мл через 3-4 дня) или же других препаратов висмута (бисмоверола). Иногда вместо висмута назначают курс лечения растворимыми препаратами ртути. После этой терапии переходят к введению пенициллина по 600000 ЕД в сутки В течение 10 дней. Сальварсан можно применять лишь при повторных курсах в малых дозах. Специфическое лечение повторяют; перерыв между курсами полтора месяца. Эффект лечения выражается как в прекращении прогрессирования болезненных проявлений, так и в переходе серореакции из положительной в отрицательную. Из других лечебных мер следует назначать там, где нужно, сосудорасширяющие и другие средства. При аневризме аорты стали успешно применяют операцию резекции мешка, а также замещение трансплантатом части расширенной аорты.





Наши боли - журнал онлайн о здоровье © 2014-2017г. Использование любых материалов сайта в комерчиских целях не допустимо. Интеллектуальная собственность юридически защищена. Powered by http://nahyboli.ru


Яндекс.Метрика