Главная Хирургия Урология Психология Косметология Маммология Гинекология Диетология Педиатрия Наркология Реаниматология Анатомия ЛОР болезни Венерология
Логин:  
Пароль:
Красота Зубы Волосы Кожа Сердце Спорт Отношения Материнство Секс 50+ Йога роды Новости Термины
Популярное на сайте
Оздоровление
Нарушение слуха: выбор слухового аппарат

Нарушение слуха: выбор слухового аппарат

Количество слабослышащих, к сожалению, растет из год в года, и сегодня уже больше полмиллиарда людей используют слуховые аппараты. Это связано с окружающей нас средой, в которой каждый год увеличивается количество и интенсивность шума. А помимо
03.06.16

Коагулопатии у плода.Большинство наследственных гематологических заболеваний в настоящее время можно диагностировать с помощью молекулярно-генетических методов исследования образцов, полученных при амниоцентезе или биопсии ворсин хориона. Исследование крови плода также продолжает играть определенную, хотя и меньшую роль при выявлении некоторых заболеваний, связанных с нарушением свертываемости крови. В связи с тем что в литературе описаны случаи развития больших по обему кровотечений после проведения инвазивных вмешательств у плодов, имеющих коагулопатии, например при тяжелой форме болезни Виллебранда или гемофилии, у хирурга, выполняющего операцию, всегда должны иметься в распоряжении концентраты факторов свертывания (VIII и IX) и/или тромбоцитарная масса, которые могут экстренно потребоваться для переливания плоду.

Гемофилия А. Фактор VIII является гликопротеидом, состоящим из двух компонентов: небольшой молекулы, которая кодируется генами, локализованными в X-хромосоме, и участвует в процессе коагуляции, и крупной полимерной молекулы (фактор Виллебранда), которая кодируется геном, расположенным в хромосоме 12, и является транспортной для обеих половин фактора VIII. Согласно номенклатуре, рекомендованной для обозначения системы фактора VIII и фактора Виллебранда, принято использовать следующие сокращения:

• фактор VIII: белок, недостаточность или структурный дефект которого приводит к развитию гемофилии А;
• фактор VIIIC: активная часть фактора VIII, отвечающая за коагулирующие свойства; ее активность измеряется методами оценки коагуляционных свойств крови;
• фактор VlllAg: антигенная детерминанта фактора VIII, определяемая иммунологическими методами;
• vWR фактор Виллебранда, белок, регулирующий нормальную адгезию тромбоцитов; также является переносчиком фактора VIII;
• vWFAg: антигенная детерминанта фактора Виллебранда, определяемая иммунологическими методами.

Гемофилия А возникает при дефиците фактора VIIIC и в 90-95% случаев также сопровождается дефицитом фактора VlllAg; в остальных 5-10% в организме присутствует вариант фактора VIII, который взаимодействует с аутологичными антителами (при этом выявляется фактор VlllAg) и в связи с этим не имеет функциональной активности. Болезнь Виллебранда возникает при структурном дефекте или недостаточности vWR Клинически она проявляется как нарушением функции тромбоцитов, так и недостаточностью фактора VIII.

При диагностике заболеваний, связанных с фактором VIII, необходимо исследовать функции гемостаза, за которые он отвечает. Об активности фактора VIIIC судят по степени укорочения времени свертывания крови больных гемофилией. Эта методика многие годы использовалась для оценки уровня фактора VIII в крови новорожденных. При диагностике в антенатальном периоде к ее недостаткам можно отнести необходимость взятия достаточно большого количества крови для анализа, зависимость результатов анализа от процесса коагуляции в полученном образце крови (фактор VIII отсутствует в плазме, поскольку полностью расходуется в ходе нормальной коагуляции) и от степени его контаминации околоплодными водами. Эта методика усовершенствовалась при появлении иммунологического теста, выявляющего антигенную детерминанту фактора VIII.

У некоторых пациентов с гемофилией после гемотрансфузии могут появляться антитела к фактору VIII. Их можно использовать для выявления VIIIAg. Этот антиген присутствует как в плазме, так и в сыворотке крови. Кроме того, на результаты его определения не влияет наличие в образце примеси амниотической жидкости. У здоровых людей уровни факторов VIIIC и VlllAg достоверно коррелируют между собой, поэтому диагностику можно проводить, определяя концентрацию любого из них.

Однако в ряде случаев у больных гемофилией А может иметься несоответствие между этими факторами с преобладанием уровня VIIIAg, что связано с наличием у них перекрестно реагирующего белка (ПРБ), обладающего антигенными свойствами, но не имеющего функциональной активности. Важно помнить, что в случаях, когда в качестве теста используется только иммунологический метод определения фактора VIII, может иметь место ложноотрицательный результат диагностики гемофилии А. Поэтому при проведении пренатальной диагностики важно знать, имеется ли у кого-либо из членов семьи в крови наличие ПРБ. Если страдающий заболеванием оказывается ПРБ-позитивным, для точного установления диагноза потребуется определение уровня фибриногена в сыворотке крови. Около 95% семей с тяжелой гемофилией А (относительная концентрация фактора VIIIC менее 1%) ПРБ-негативны.

Статья "Коагулопатии у плода. "опублекована на сайте http://nahyboli.ru




Наши боли - журнал онлайн о здоровье © 2014-2017г. Использование любых материалов сайта в комерчиских целях не допустимо. Интеллектуальная собственность юридически защищена. Powered by http://nahyboli.ru


Яндекс.Метрика